腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

非遗点亮“老家河南”******

　　河南是文化和旅游部非物质文化遗产司确定的“非遗助力乡村振兴”试点省份。今年8月，河南省文化和旅游厅公布鹤壁市、栾川县、宝丰县、长垣市、辉县市、温县、林州市、信阳浉河区8个市（县、区）为河南省首批“非遗助力乡村振兴”试点地区，支持其开展试点工作，试点期限为1年。几个月来，这些试点地区围绕非遗赋能乡村振兴，在“非遗进景区”“非遗进民宿”、非遗研学旅游基地建设、非遗主题旅游线路打造等方面下功夫，探索“非遗+旅游”发展新路径。

河南浚县的“声声不息”泥咕咕创意空间

　　非遗工坊带动农民就业增收

　　“栾川豆腐制作技艺”张盘豆腐作坊、“二十四节气”隐心谷民俗园、“传统小木作技艺”鸡冠洞小木作传习所、“豫西民居营造技艺”大王庙及石门土屋、重渡沟民俗一条街、寨沟豆腐宴、“走马灯”非遗研学基地……在河南栾川县，依托非遗项目成立的非遗工坊，带动当地300余户就业，线上线下创造产值2500余万元。

　　2021年至2022年，栾川县克服疫情影响，在重渡沟景区先后建成“纺织院”“土陶坊”“醋坊”“竹编坊”等富有非遗特色的民宿小院14家，创造产值260余万元，为栾川乡村振兴增添文化元素。

　　河南省文化和旅游厅非遗处处长于洁介绍，近年来，河南全力推动非遗工坊建设。据统计，河南现有非遗工坊（含非遗扶贫工坊）156个，原国家级贫困县域内非遗工坊97个，44个工坊被纳入巩固脱贫攻坚成果和乡村振兴项目库，非遗工坊直接带动4330余户、1.2万余人脱贫。

　　除此之外，河南还抓好非遗工坊产品营销推广。面向全省非遗工坊征集工坊产品信息，共有洧川豆腐、莫家酱菜等150余种非遗产品进入河南非遗工坊产品目录库。2022年“文化和自然遗产日”期间，河南以工坊产品为重点，开展丰富多彩的非遗购物节活动，全省600多个非遗商家参与活动，涵盖衣、食、住、行多个方面，共同推介河南非遗好物。其中，非遗工坊和老字号213个，占比36%；上线项目总数387个，占比65%；线上销售768万元，线下销售2072万元，总计2791万元。

　　“非遗点亮计划”推动在地文化融入

　　河南是非遗资源大省，截至目前，河南省拥有人类非物质文化遗产代表作名录项目4个，国家级非遗代表性项目125个、省级非遗代表性项目1030个。

　　自2021年起，河南省文化和旅游厅与全国大学生乡村振兴创意大赛合作，实施黄河非遗点亮“老家河南”计划，先后开展了首届全国大学生乡村振兴创意大赛、青年乡村营造行动。借助优质团队和创意导师力量，挖掘非遗故事、建设非遗空间、打造非遗文创，探索出一条“政府搭台、高校赋能、企业助力、乡村重塑、传承人参与”的非遗振兴乡村新路径。

　　从2022年2月起，河南继续深化实践，变“赛”为“营”，创新开展黄河非遗点亮“老家河南”青年乡村营造行动。在全省遴选出栾川县重渡沟景区、辉县市郭亮村、浚县古城等9个营地，汇聚高校专家、青年设计师、业界人士与大学生等多方智力，全方位激活乡村文化动能。7月，河南相继举办了出征仪式、开营仪式和营长沙龙，共邀约国内外40个优质团队，通过陪伴式在地乡建、非遗乡创等路径，将黄河非遗元素植入空间打造和文创设计中。

　　以国家级非遗项目浚县泥咕咕为例，河南师范大学“古鸠泥作”项目成员们受泥咕咕的启发，设计出“泥小妮”IP形象。“泥小妮”是个泥塑的小姑娘，她头戴小鸟泥咕咕造型帽子，怀抱小鸟泥咕咕，萌态十足。后来还衍生出航天员、花木兰形象的“泥小妮”，很受公众欢迎。

　　“目前50个空间项目、40个文创项目牵手各地特色非遗，预计2023年1月可以收获成果。”全国大学生乡村振兴创意大赛秘书处副秘书长、浙江财经大学中国乡村振兴研究院副院长刘亚辉说。

　　“非遗+X”促进文旅深度融合

　　在红旗渠精神的发祥地林州市，乘着全域旅游的东风，各镇各村积极利用非遗资源，以文塑旅，以旅彰文，形成了一批乡村非遗旅游新模式。石板岩高家台村积极打造集休闲、游览、体验、购物为一体的乡土民情旅游目的地，吸引了全国各地游客和美院师生游览、写生，年接待游客超过20万人次。东姚镇每年春节举办社火表演活动，吸引周边群众前去观看，促进了节日经济发展。横水镇马店灯会每年春节期间举办，是集赏灯、转灯、庙会、文艺汇演等为一体的民间活动。

　　在信阳市浉河区，当地将董家河汪家拳传习所、董家河民歌基地、浉河港文新茶村、土门周肖同茗等非遗基地串珠连线，在旅游中布局连线非遗场馆，打造精品非遗旅游线路；在鸡公山、南湾湖、五曲峡、文新茶村、何家寨、郝家冲等景区，植入信阳民歌、茶艺、太极拳等10余项非遗，探索沉浸式非遗演艺。

　　据介绍，下一步，河南将继续深度整合自然资源和人文资源优势，在加强非遗保护的基础上，推动非遗工坊、“非遗进民宿”“非遗进景区”“非遗进购物店”建设，同时与传统村落、传统街区保护相结合，打造“非遗小镇”“非遗街区”“乡村康养旅游示范村”等具有明显非遗IP属性的消费集聚区和特色村镇，依托非遗场馆和非遗项目探索开展研学旅游，打造“望得见山、看得见水、记得住乡愁”的文化旅游目的地和文化旅游产品，推动非遗助力乡村振兴工作再上新台阶。（本报驻河南记者 张莹莹 文/图）